Одно из  заболеваний, относящихся к группе неходжкинских лимфом - это миеломная болезнь.

 

Также в литературе она называется миелонома, множественная миелома, иногда встречается название генерализованная плазмоцитома. Также можно встретить название – болезнь Рустицкого – Каллера.

Миеломная болезнь - симптомы и анализ крови

Это злокачественная опухоль из плазматических клеток. Она является одной из разновидностей парапротеинемических гемобластозов, т.е. зрелоклеточных новообразований из плазмоцитов и B-лимфоцитов, при которых опухолевые клетки секретируют или моноклональные иммуноглобулины или их компоненты.

 

 

 

Статистика заболеваемости

 

 

 

Это заболевание является самым распространенным новообразованием из плазматических клеток и по статистике составляет порядка 1% от всех злокачественных новообразований, и до 155% от всех гемобластозов.

 

Большая часть больных - это мужчины старше 45 лет. По медицинской статистике основной пик приходится на 65-70 лет. Дети заболеванию не подвержены.

 

 

 

Причины

 

До сих пор нет какого-либо устоявшегося мнения о том, что приводит к этому недугу. Все больные не имеют в анамнезе ни токсических воздействий, ни антигенных стимуляций.

 

 

 

Признаки миеломной болезни

 

С 2003 года были разработаны диагностические критерии для симптоматической миеломы, бессимптомной и, так называемой, моноклональной гамма-патии неопределенного значения (MGUS).

 

Для бессимптомной характерны

• парапротеин сыворотки более 30 грамм/литр

• либо наличие плазматических клеток в пункции костного мозга более 10%

• при этом нет поражений внутренних органов, обусловленных этим недугом.

 

Для симптоматической характерны

• наличие плазматических клеток в пунктате костного

мозга более 10% (для чего берется пункция

из головного мозга)

• либо нахождение плазматических клеток в биопсии

из любой ткани в любом количестве.

• обнаружение моноклонального белка в сыворотке или моче,

• гиперкальциемия,

• гемоглобин менее 100 грамм /литр (анемия).

• наличие литических  поражений костей скелета, либо выявленный остеопороз, осложненный компрессионными переломами.

• почечная недостаточность, объясняемая миеломной болезнью.

 

Для моноклональной гамма-патиии неопределенного значения характерны

• парапротеин сыворотки менее 30 грамм/литр,

• наличие плазматических клеток в пунктате костного мозга менее 10%,

• отсутствие поражений органов, связанных с миеломой.

 

 

 

Виды миеломы

Заблевание имеет ряд вариантов, которые зависят

от возможности секретировать различные типы парапротеинов, от клеточного состава и от распространенного опухолевого инфильтрата в костном мозге.

В зависимости от  возможности секретировать различные типы

парапротеинов выделяют  следующие типы заболевания:

 

• несекретирующие формы,

• диклоновые,

• миелома Бенс-Джонса

• G-миелома,

• А-миелома,

• M- миелома.

 

Чаще всего встречается А-миелома, на ее долю приходится 20%, миелома Бенс-Джонса, на ее долю приходится 15%, и G-миелома, на ее долю приходится 75%.

 

 

По клеточному составу выделяются

• плазмоцитарная

• полиморфноклеточная

• мелкоклеточная

• плазмовластная миелома

 

 

По распространенности опухолевого инфильтрата в костном мозге:

• очаговая форма,

• диффузно-очаговая форма,

• диффузная форма.

 

 

 

Миеломная болезнь - симптомы и анализ крови

 

Симптомы обусловлены избыточным накоплением в организме плазматических клеток и продуктов их жизнедеятельности.

 

К симптомам относятся: 

 

• поражение костей, сопровождающееся костными болями, как правило, в спине,

• диффузный остеопороз.

• патологические переломы

• боли в позвоночнике, обусловленные сдавлением спинного мозга.

• гиперкальциемия (повышение кальция в крови) и гиперкальциурия – повышение кальция в моче.

• поражение почек, как правило, это выраженная протеинурия, почечная недостаточность, анемия, как правило, нормоцитарная,

• несколько реже тромбоцитопения и лейкопения.

• длительно текущие рецидивирующие или переходящие в хроническую форму бактериальные поражения организма,

• кровоточивость слизистых оболочек, кровоизлияния в склеры глаз,

• трофические язвы и гангрены нижних отделов конечностей, не обусловленные варикозом,

• нечувствительная к терапии сердечная недостаточность, амилоидоз с дальнейшим развитием нефротического синдрома.

• длительное необъяснимое повышение СОЭ.

 

 

Чтобы понять, с чем связаны такие симптомы, в первую очередь пациент направляется на анализ крови.

 

 

 

Первичная диагностика

Для подтверждения диагноза - миеломная болезнь, анализ крови делается впервую очередь.

 

Анализ крови при миеломе: 

• увеличивается количество ретикулацитов, 

• падает количество тромбоцитов,

• увеличиваются СОЭ, мочевина, креатинин, уровень белка, количество поликлональных иммуноглобулинов в крови.

Анализ крови при миеломной болезни показатели дает неоднозначные, точный диагноз по одному только этому исследованию поставить не удастся.

 

После того, как врач увидел изменение всех или нескольких из перечисленных показателей назначается дальнейшее исследование.

В частности определяются места локализации костных болей и делается либо прицельная рентгенография, либо прицельное КТ в местах локализации боли.

 

Таким образом, определяется поражение костей, явления остеопороза, в том числе, с переломами костей, а также наличие  литических процессов в костях.

 

После этого переходят к исследованиям, подтверждающим диагноз.

 

 

 

Уточнение диагноза

 

В обязательном порядке выполняется стернальная пункция. Для этого из грудины с помощью шприца берется некоторое количество костного мозга. В ряде случаев требуется трепан-биопсия подвздошной кости.

 

В полученном таким образом пунктате костного мозга выполняется подсчет миелограммы. Выполняется иммунофиксационный электрофорез белков сыворотки крови и мочи.

После того, как диагноз таким образом подтвержден выполняются необходимые тесты, которые позволяют определить опухолевую массу.

 

Благодаря чему можно сделать вывод о стадии и о прогнозах.

 

К таким исследованиям относится рентгенография скелета, которая включает в себя рентгенографии

• рентгенографию грудной клетки,

• шейного отдела позвоночника в двух проекциях,

• шейного и грудного отдела позвоночника,

• рентгенографию плечевых и бедренных костей, костей черепа, таза и других пораженных участков.

 

Это позволяет определить степень распространенности процесса.

 

Определяется парапротеин в сыворотке и моче, кальций и альбумин. Обязательно определяется бета-2 микроглобулин.

 

Выполняется КТ или МРТ для определения степени поражения внутренних органов. Проводится иммуногистохимическое исследование костного мозга, либо проточная цитофлюориеметрия.

 

По результатам этих исследований становится возможным определить форму множественного миеломного заболевания крови, установить стадию заболевания, сделать прогноз выживаемости.